Doença rara é caracterizada por deixar pacientes com a pele como “asas de borboletas”
Doença que pode afetar homens e mulheres e que pode ocorrer em todas as etnias e faixas etárias, embora seja mais comum os sintomas se manifestarem já na primeira infância, a epidermólise bolhosa possui tratamento oferecido pela Rede Ebserh por meio do Sistema Único de Saúde (SUS).
O Hospital Universitário de Brasília (HUB-UnB/Ebserh) oferece cuidados aos pacientes com EB há mais de 20 anos. O serviço é considerado referência nacional e mundial no tratamento da doença, com reconhecimento da EB-Clinet, rede global de centros especialistas em EB, e apoio técnico-científico da Associação Debra Brasil. O hospital também conta com a parceria da Associação de Parentes, Amigos e Portadores de Epidermólise bolhosa Congênita do Distrito Federal ( Appeb ).
Atualmente, o HUB atende 17 pacientes e o atendimento abrange acompanhamento ambulatorial e durante a internação, dispensação de medicamentos, suplementos nutricionais e coberturas para a pele. O serviço é prestado por uma equipe multidisciplinar, que inclui: assistente social, dentistas, dermatologistas, endocrinologista, enfermeiros, farmacêuticos, fisioterapeutas, fonoaudióloga, gastroenterologistas, geneticista, neonatologista e nutricionistas.
“Os pacientes recebem as coberturas (curativos) e os suplementos nutricionais, aqui mesmo no hospital, abastecido pela Secretaria de Saúde do Distrito Federal (SES-DF), evitando o deslocamento. Isso foi um pedido da associação acatada pela direção do hospital. Como o paciente já tem que passar por muitas consultas aqui, facilitamos, entregando, as coberturas e os suplementos no HUB mesmo”, afirma Ana Paula Zidório, nutricionista e coordenadora da equipe multiprofissional para atendimento das pessoas com EB no HUB.
Tratamento no Mato Grosso
O ambulatório de dermatopediatria do Hospital Universitário Júlio Muller (HUJM-UFMT/Ebserh) existe há mais de 10 anos e, no momento, acompanha sete crianças com epidermólise bolhosa congênita.
A dermatologista Ivana Garcia explica que os atendimentos são direcionados a todas as doenças dermatológicas da faixa etária pediátrica, incluindo doenças raras, como a epidermólise bolhosa. “Crianças que têm necessidade de acompanhamento específicos de outras áreas, como por exemplo gastropediatria, ortopedia, pediatria geral ou nutrição são encaminhadas para agendamento pela central de regulação”, esclarece a médica.
Daisy Nathali Alves, seu esposo, Claudecir, e os filhos. O menino de 9 meses foi diagnosticado com EB
Daisy Nathali Alves mora em Nova Bandeirantes (MT), a 1020 km da capital Cuiabá. Ela e seu esposo, Claudecir, são pais de uma menina de 14 anos e um menino, de 9 meses, Rafael Beeker Bremm, diagnosticado com EB.
“Quando ele nasceu, não tinha um diagnóstico certo, mas fomos encaminhados pra Cuiabá. Fiz uma cesariana de emergência e não pude colocar ele no colo, de imediato, nem o pai dele pode vê-lo. Fomos vê-lo quase 2 da manhã e ele havia nascido às 16h… Mas de relance, no pouco tempo que vi, percebi que o pezinho dele parecia não ter pele, era bem vermelhinho, com algumas bolinhas no rosto e no peito”.
Bebês com ausência congênita de pele, formação de bolhas ou fragilidade na pele devem fazer a confirmação do diagnóstico da EB por biópsia da pele e imunofluorescência direta logo após o nascimento.
“Esse momento foi um choque, um turbilhão. Mas hoje ele está aqui conosco: esperto, curioso, inteligente. alegre, risonho, comunicativo! Todo mundo, se apaixona por ele, fácil”, ressalta a mãe.
Daisy Nathali, revela que não se apegou na forma que EB se manifestou – se tipo simples, juncional ou distrófica. “Eu não me apeguei a isso. Ele é só um bebê com EB, meu bebê borboleta”. E acrescenta: “Vou lhe ser muito sincera, isso é um mundo novo para mim e para meu marido. Cada dia é uma adaptação diferente e eu me dou muito bem com a condição dele. Mas é um dia de cada vez. Eu não penso como vai ser quando ele estiver maiorzinho, nós quatro vamos crescer com ele. Cada etapa será, como terá que ser. Nos preocupamos? Muito! Claro, que sim! Mas vamos fazer de tudo para ele ter e ser igual a qualquer outra criança”.
As crianças com epidermólise bolhosa são conhecidas como “Crianças Borboletas”, pela fragilidade e delicadeza de sua pele. Em uma criança com EB as proteínas responsáveis pela união da pele sofrem alterações.
Outros hospitais da Rede Ebserh que atendem EB
O HU-UFJF, em Juiz de Fora (MG), faz o acompanhamento multidisciplinar de uma criança com EB. O atendimento envolve a pediatria, dermatologia, nutrição e a equipe de enfermagem, que atua com os curativos.
O HU-UFSM, em Santa Maria (RS), atende atualmente duas pacientes – uma criança e outro adulto no ambulatório de dermatologia. Existem também alguns casos da forma adquirida, mais leve. A equipe de enfermagem dá apoio nos curativos.
O Humap-UFMS, em Campo Campo (MS), estão sendo atendidos atualmente 31 pacientes no Ambulatório de Dermatologia. Os atendimentos são realizados às quartas-feiras, das 7h às 11h e havendo necessidade o paciente pode ser encaminhado para atendimento do serviço social, fisioterapia e psicologia.
O CH-UFC, em Fortaleza (CE), conta com ambulatório é especializado e atende 5 pacientes. O tratamento é multidisciplinar, envolve várias especialidades médicas, dermatologia, pediatria, clínico geral, cirurgia, psicologia, psiquiatria, enfermagem, terapia ocupacional e fisioterapia.
O HU-UFPI, em Teresina (PI), presta atendimento multidisciplinar envolvendo dermatologia, cirurgia plástica, estomaterapia e fisioterapia. Os pacientes que são atendidos na estomaterapia recebem coberturas e orientações.
No HU-Univasf , em Petrolina (PE), os casos que chegam são identificados no ambulatório de dermatologia e os profissionais realizam o encaminhamento para o Hospital Dom Malan, que possui perfil pediátrico/materno-infantil.
O HULW-UFPB, em João Pessoa (PB), conta com equipe multidisciplinar composta por médico, enfermeiro, nutricionista, e odontólogo atende 12 pacientes. O acompanhamento é feito no ambulatório de dermatologia, no qual existe uma grade de atendimento e de curativos específica para eles.
Em 2024, o HU-UFS, em Aracaju (SE), passa a contar com ambulatório exclusivo para epidermólise bolhosa, que deve se tornar um centro de referência para atendimento destes pacientes, articulando com o Estado para facilitar o acesso aos insumos de curativos e medicamentos. São cerca de 15 pacientes acompanhados em outras especialidades dentro e fora do HU (pediatra, gastro, dentista e psicólogo).
O Huol-UFRN, em Natal (RN), atende 2 pacientes com epidermólise bolhosa distrófica recessiva. O atendimento é realizado por equipe Multidisciplinar (gastro, fisioterapia, odontologia, pediatria).
Sobre a Ebserh
Vinculada ao Ministério da Educação (MEC), a Ebserh foi criada em 2011 e, atualmente, administra 41 hospitais universitários federais, apoiando e impulsionando suas atividades por meio de uma gestão de excelência. Como hospitais vinculados a universidades federais, essas unidades têm características específicas: atendem pacientes do Sistema Único de Saúde (SUS) ao mesmo tempo que apoiam a formação de profissionais de saúde e o desenvolvimento de pesquisas e inovação.
Via | Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (Ebserh) Foto | Divulgação
